平時正常情況下，時間長了就會慢慢的代謝掉，雖然會產生一堆半成品，但是能處理掉，所以情況還好，身體沒有什麼明顯的改變。
但是一旦在某些特殊的情況下，比方說長時間飢餓、大量飲酒、使用某些藥物等等特殊情況下，合成血色素的這道流水線就會加速，那麼中斷產生的半成品也會增多，大量的半成品卟膽原堆積在肝臟中，肝臟處理不過來了，從而導致了急性發病。
其實有這個基因缺陷的人並不算少，但是絕大部分人，一輩子可能都不會發病，真正發病的人算是少數，因而這個病也可以稱得上罕見病了。
急性間歇性卟啉病的最典型最特殊的臨床表現，莫過於尿液或者其他體液在陽光照射後變成暗紅葡萄酒色。
原理也很簡單，體內半成品卟膽原大量堆積，便會有一部分順著尿液或者其他體液排出體外。
卟膽原本身是無色的，但是在陽光照射下會發生氧化顯色，也就形成了暗紅葡萄酒色。
這個病一旦發病，對身體的影響還是很大的。
首先就是最明顯的腹痛，痛生痛死肯定是不好受的。
而且這個病會影響周圍神經，這也是最嚴重的症狀，體內的半成品堆積，會損害神經系統，導致四肢麻木、乏力。
更嚴重一點的，累及到呼吸相關的肌肉，導致呼吸無力。
用來喘氣的肌肉不能用了，那還咋喘氣，人不能喘氣了那還有存活的可能嗎？
因而急性間歇性卟啉病一旦發病，需要立即就醫評估，判斷病情的嚴重程度是否需要使用特效藥血紅素。
病是因為基因缺陷引起的，總不能給基因敲了重新編輯吧。
對著病人說你生病了，所以我要編輯你也很詭異啊。
基因的問題解決不了，那也只能對症處理了。
既然是由於產生血紅素的流水線出了問題，那咱直接把流水線關了不就好了。
往身體裡猛猛打血紅素，告訴身體，血紅素已經供大於求啊，你們再產血紅素也沒有用啦。
身體一看，欸，還真已經有很多血紅素了，看來不用繼續生產了，於是身體的反饋調節就把產生血紅素這條流水線減產了。
壞掉的流水線減產了，半成品的合成自然也就減少了，病情也就好轉了。
如果是症狀比較輕的急性間歇性卟啉病，那麼只需要輸注高糖治療就可以了。
輸注高糖的原理和輸血紅素的原理有一些不太一樣。
輸注葡萄糖的原理更像是解決流水線突然猛猛生產的根本原因。
好比說身體由於長期的飢餓或者勞累誘發了這個病，那麼輸入葡萄糖，給身體能量補充充足後，肝臟接收到訊號，大家都停工吧，家裡饑荒結束了。
那麼流水線的生產速度就會慢下來，病情自然也就有所好轉了。
但是如果情況很嚴重了，流水線已經徹底停不下來了，你打點葡萄糖告訴肝臟饑荒結束了，肝臟也不信了，那這種情況下就需要輸注血紅素手動讓流水線停下來。
找領導已經沒用啦，得自己上去關才行。
